Autor: Dr. Gustavo Bobadilla
Fecha Publicación: 31 de Marzo, 2020
Fecha de Última Revisión: 31 de Marzo, 2020
DEFINICION
- El feocromocitoma (80%) es un tumor de las células cromafines de la medula adrenal que generalmente produce una o mas tipo de CA (epinefrina, noradrenalina o dopamina). Estos tumores casi siempre son funcionales.
- Paraganglioma es un tumor de las celulas cromafines EXTRA adrenales en los ganglios simpáticos paravetebrales de tórax abdomen o pelvis, o de los ganglios parasimpaticos en nervios glosofaringeo y vago en el cuello o base del craneo, estos últimos no son funcionales
CLINICA
5Ps
– Pallor
– Palpitations
– Perspirations
– Pain
– Pressure
EPIDEMIOLOGIA
Regla de los 10s
– 10% son extra adrenales
– 10% son en niños
– 10% son múltiples o bilaterales
– 10% recurren
– 10% son malignos
– 10% son familiares
– 10% incidentalomas
DIAGNOSTICO
Estudio Inicial:
Metanefrinas plasmaticas o metanefrinas urinarias en posicion supina
- Nmet > 900 mcg/24 hrs
- Met > 400 mcg/24 hrs
- “Aumento significativo” de metanefrinas plasmaticas.
Metanefrinas plasmaticas tienen alta sensibilidad (96-100%) pero baja especificidad (85-89%) Por lo tanto excluirán un feocromocitoma si están normales. Pero se requerirán más estudios para confirmar el diagnostico a menos que estén marcadamente elevados (4 veces valor normal) NO ESTAN EN CHILE
Las metanefrinas urinarias en 24 hrs tienen una peor sensibilidad pero mayor especificidad (91 y 98% respectivamente) y se recomiendan cuando el valor pre-test es bajo.
Medicamentos que pueden elevar los niveles plasmáticos de catecolaminas y metanefrinas (UpToDate):
- Antidepresivos tricíclicos.
- Levodopa.
- Fármacos con agonistas de receptor adrenérgico.
- Amfetaminas.
- Agentes psicoactivos (ej: Buspirona).
- Reserpina.
- Abstinencia de clonidina u otras.
- Etanol.
CONFIRMACION
Prueba de supresion con Clonidina
Imagenes:
TAC AP con contraste: Feocromocitoma tiene > 20 UH en TC y tiene washout tardio
Tratamiento:
La idea es antes de la cirugia, dar alfa bloqueo (Fenoxibenzamina) por 14 dias (agregar BCC si no es suficiente y luego de 3 días iniciar BB.
La concomitancia de un Ca medular de tiroides, y mutacion RET, debe hacernos descartar hiperPTH, siendo fundamental decartar feocromocitoma, dado que realizar un procedimiento quirúrgico sin tratarlo conlleva el riesgo de crisis hipertensiva intraoperatoria y muerte
