Síndrome de coagulopatía adquirida caracterizado por activación intravascular masiva de la coagulación que supera los mecanismos de control de origen multifactorial.
Fisiopatología:
Debido a una variedad de etiologías (ver siguiente punto) se produce:
- Aumento de circulación de citoquinas y activación de células endoteliales / macrófagos.
- Formación de fibrina intravascular
- Trombosis microvascular, con la subsiguiente isquemia y una anemia hemolítica microangiopática.
- Todo lo anterior ocurre de forma diseminada, motivo por el cuál se produce una coagulopatía por consumo (que explica los hallazgos de laboratorio).
- En agudo: el consumo de los factores de la coagulación se manifiesta con hemorragias profusas.
- En crónico: existe la posibilidad de regenerar los factores utilizados y plaquetas, con la consiguiente trombosis.
Etiologías:
- Traumatismos
- Sepsis
- Shock séptico y de otras causas
- Infecciones
- Neoplasias (particularmente la leucemia promielocítica, y otras hematológicas o tumores sólidos).
- Patologías inflamatorias sistémicas: pancreatitis severas, TEP, cirugías mayores.
- Falla hepática aguda
- Complicaciones obstétricas.
- Otras: Rechazo a transplantes, reacciones transfusionales.
Diagnóstico:
En agudo, el cuadro clínico está caracterizado por la causa de la CID y la aparición de hemorragia asociado a la falla de órgano por isquemia y microtrombosis.
Del punto de vista de laboratorio, se encuentran elementos de la coagulopatía de consumo asociado a la hemólisis intravascular microangiopática:
- Coagulopatía de consumo:
- Prolongación del TP, aumento del INR y del TTPK.
- Trombocitopenia
- Fibrinógeno bajo (normal no descarta por ser reactante de fase aguda).
- Dímero D elevado.
- Anemia hemolítica microangiopática:
- Anemia
- Esquistocitos al frotis
- Aumento de la LDH
- Haptoglobina baja.
- Hiperbilirrubinemia Indirecta
- Elementos variables de falla de órgano.
Diferencial:
En el contexto de TTPK/INR/TP prolongados y fibrinógeno bajo, considerar:
- Fibrinolisis primaria
- Coagulopatía dilucional
- Estado post-trombolisis.
Manejo:
- Tratamiento de la causa.
- Soporte con reposición de los elementos consumidos:
- Plasma fresco congelado para corrección del TTPK y TP/INR.
- Crioprecipitado para corrección del Fibrinógeno (objetivo: >100mg/dL).
- Plaquetas (>50.000 dado riesgo de sangrado).
- No es útil la proteína C activada en sepsis.
Bibliografía:
1. Disseminated intravascular coagulation – LITFL
2. Pocket Medicine Seventh Edition – Marc S. Sabatine